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罕病》中研院模擬漸凍人發病進程 盼找到致病機制
〔記者吳柏緯／台北報導〕漸凍症的致病機制可望被找到！中研院化學研究所副研究員黃
人則的研究團隊，利用化學生物學與光學技術，設計出光控探針，可以誘發致病蛋白在細
胞中異常堆積造成病變，藉此模擬漸凍人致病的進程，並提供醫學研究人員探討致病機制
。未來盼能擴及至亨丁頓氏舞蹈症、阿茲海默症等退化性疾病的研究、治療。
運動神經元疾病（ALS）俗稱「漸凍症」，由於無法早期診斷且病發後無法治癒，僅能透
過治療延緩病情，因此找出致病原因與治療方式一直是研究者積極研究的項目。
黃人則說明，過去進行致病研究時是利用分子化學技術誘發神經細胞病變，但這項技術往
往不能鎖定單一對象與位置，因此較難模擬出理想的研究樣本。透過精密的光學技術，則
可以針對特定的神經細胞，使其病變，以達到研究罕見疾病的目的。
近年TDP-43蛋白已被證實於漸凍症病友的細胞包涵體中堆積，但這個蛋白在致病機轉中所
扮演的角色卻仍然不明，因此目前研究與醫療人員對於漸凍症的早期診斷及治療依舊束手
無策。
黃人則表示，光控探針的技術不需使用複雜的顯微注射，利用光學照射的方式，即可讓
TDP-43蛋白在特定細胞中聚集，進而引發神經細胞病變或死亡，藉此模擬神經細胞在退化
疾病中的狀態。
由於漸凍症屬於罕見疾病，因此病例收集並不容易。黃人則表示，這項研究已經進行了將
近十年，目前團隊與台北榮總共同合作，透過檢測病友的檢體，希望能找出致病的機制，
預計今年年底會有初步的成果。
除了模擬致病環境外，未來這項技術可望投入第一線的醫療補助。黃人則說明，對於已經
發病的病友，醫生可以透過這項技術檢測其活體細胞對於藥物的反應，藉此提供更為精準
的醫療與投藥方針，減輕病患的痛苦。
目前這項技術以漸凍症作為研究標的，黃人則表示，希望未來能逐步用於亨丁頓舞蹈症、
阿茲海默症等神經退化疾病的檢測與治療，造福更多病友與家屬。
(自由時報 2017/08/10)